ENA-профиль обычно назначают после положительного антинуклеарного фактора, когда врачу нужно понять, к каким именно белкам ядра направлены найденные антитела. Разберём, что входит в профиль, о каких болезнях говорят антитела к Sm, RNP, Ro, La, Scl-70 и другим антигенам, как читать бланк с плюсами и почему одна строчка «положительно» ещё не диагноз. Статья пригодится тем, кому анализ назначили, и тем, кто уже получил результат.
Положительный ANA отвечает на вопрос «есть ли в крови антитела к ядру клетки». ENA-профиль уточняет, какие это антитела. Некоторые из них тесно связаны с конкретной болезнью: антитела к Sm — с системной красной волчанкой, к Scl-70 — с системной склеродермией, к Jo-1 — с антисинтетазным синдромом. Другие, например антитела к Ro, встречаются при нескольких заболеваниях. Результат всегда оценивают вместе с симптомами и другими анализами.
Что такое ENA и чем профиль отличается от ANA
ENA (extractable nuclear antigens) — «экстрагируемые ядерные антигены». Это белки клеточного ядра, которые можно выделить солевым раствором и использовать в лабораторном тесте. К ним относятся Sm, U1-RNP, Ro (SS-A), La (SS-B), Scl-70 и ряд других.
Анализ на антинуклеарный фактор (ANA) — это «сито»: он показывает, что антитела к ядру есть, их титр и тип свечения. ENA-профиль — следующий шаг: он проверяет антитела к каждому антигену по отдельности. Международные рекомендации по оценке антинуклеарных антител советуют именно такую последовательность: сначала скрининг, затем уточняющие тесты с учётом типа свечения и клинической картины.
Когда назначают ENA-профиль
Врач обычно направляет на анализ, если:
- ANA положительный, особенно в значимом титре, и есть симптомы системной болезни соединительной ткани;
- беспокоят сухость глаз и рта, увеличение слюнных желёз — врач подозревает синдром Шёгрена;
- пальцы белеют или синеют на холоде (синдром Рейно), уплотняется кожа пальцев и кистей;
- есть мышечная слабость, одышка без понятной причины, трещины и шелушение кожи на пальцах;
- женщина с известными аутоиммунными антителами или болезнью соединительной ткани планирует беременность.
Как и ANA, ENA-профиль не подходит для «проверки на всякий случай» у человека без жалоб. Случайно найденные слабые антитела чаще приводят к тревоге и лишним обследованиям, чем к пользе.
Какие антитела входят в профиль и о чём они говорят
Состав панели зависит от лаборатории. Чаще всего в неё входят следующие антитела.
Anti-Sm
Антитела к Sm-антигену — один из самых специфичных признаков системной красной волчанки, хотя находят их лишь у части больных. В классификационных критериях EULAR/ACR 2019 года антитела к Sm и антитела к двуспиральной ДНК относятся к самым «весомым» лабораторным признакам волчанки.
Anti-U1-RNP
Антитела к рибонуклеопротеину встречаются при системной красной волчанке и других болезнях соединительной ткани. Высокий уровень anti-RNP характерен для смешанного заболевания соединительной ткани, при котором сочетаются черты волчанки, склеродермии и миозита.
Anti-Ro (SS-A) и anti-La (SS-B)
Антитела к Ro типичны для синдрома Шёгрена, часто встречаются при системной красной волчанке, особенно при кожных формах. В классификационных критериях синдрома Шёгрена ACR/EULAR 2016 года положительные антитела к Ro (SS-A) — один из основных пунктов. Антитела к La обычно выявляют вместе с антителами к Ro. Изолированные антитела к La без anti-Ro в эти критерии не входят.
Многие лаборатории разделяют Ro на Ro52 и Ro60. Изолированные антитела к Ro52 встречаются при разных состояниях, в том числе при миозитах, и сами по себе менее специфичны.
Anti-Scl-70 и антитела к центромерам (CENP-B)
Антитела к Scl-70 (топоизомеразе I) и к центромерам связаны с системной склеродермией и входят в её классификационные критерии ACR/EULAR 2013 года. Anti-Scl-70 чаще находят при диффузной форме болезни, и врач обращает внимание на состояние лёгких. Антитела к центромерам типичны для ограниченной формы. При иммунофлюоресценции им соответствует центромерный тип свечения ANA.
Anti-Jo-1
Антитела к Jo-1 указывают на антисинтетазный синдром. Это сочетание воспаления мышц, поражения лёгких, артрита, синдрома Рейно и огрубения кожи ладоней и пальцев («руки механика»).
Другие антитела
В расширенные панели входят антитела к рибосомальному белку P, гистонам, нуклеосомам, PM-Scl, DFS70 и другим антигенам. Антитела к гистонам, например, чаще находят при лекарственной волчанке. Что означает конкретная строчка в вашем бланке, объяснит врач.
Как делают анализ и как выглядит результат
Кровь берут из вены. Специальной подготовки обычно не требуется, но уточните правила своей лаборатории. Назначенные препараты перед анализом без согласования с врачом не отменяйте.
Лаборатории используют разные методы:
- ENA-скрининг методом ИФА — один общий результат по смеси антигенов. Он показывает, есть ли антитела хотя бы к одному из них, но не уточняет, к какому. Положительный скрининг требует расшифровки;
- иммуноблот (лайн-блот) — на полоске нанесены отдельные антигены. Результат выдают по каждому: «отрицательно», «пограничный», «+», «++», «+++» или в баллах;
- количественные методы (ИФА, хемилюминесцентный, мультиплексный) — число в единицах лаборатории с референсом для каждого антитела.
Результаты разных методов и лабораторий напрямую не сравниваются. Если анализ нужно повторить, лучше сдавать его там же.
Как понимать результат
Все антитела отрицательные
При положительном ANA это частая ситуация. Она может означать, что антитела направлены к антигену, которого нет в панели, или что положительный ANA — случайная находка, как бывает у части здоровых людей. Врач оценит симптомы и решит, нужно ли что-то ещё.
Слабоположительный или пограничный результат
Слабые полосы на иммуноблоте, особенно по одному антигену и без подходящих симптомов, нередко оказываются неспецифичными. Значение имеет совпадение с типом свечения ANA: например, антитела к Scl-70 логичнее выглядят при соответствующем свечении на HEp-2, чем при отрицательном ANA. При сомнениях врач может предложить подтвердить результат другим методом.
Явно положительный результат
Выраженная реакция («++», «+++» или высокий уровень) к специфичному антигену при подходящих симптомах сильно поддерживает соответствующий диагноз. Но и тогда диагноз ставит ревматолог по совокупности данных: осмотра, анализов крови и мочи, исследования органов.
Есть важная оговорка. Антитела к Ro иногда выявляются даже при отрицательном или слабоположительном ANA. Поэтому при подозрении на синдром Шёгрена или при планировании беременности врач может назначить их отдельно.
Антитела к Ro и беременность
Антитела к Ro (и обычно к La) могут проникать через плаценту. У части детей матерей с этими антителами развивается неонатальная волчанка: чаще это преходящая сыпь, реже — врождённая блокада сердца. Такое осложнение встречается редко, но требует внимания.
Если у вас нашли антитела к Ro и вы планируете беременность или уже беременны, сообщите об этом акушеру-гинекологу и ревматологу. Они составят план наблюдения: обычно это контроль сердечного ритма плода в определённые сроки. Решение о лечении, в том числе профилактическом, принимает врач.
Нужно ли пересдавать ENA-профиль
Обычно нет. Антитела этой группы, как правило, сохраняются годами, а их уровень плохо отражает активность болезни. Для наблюдения ревматолог использует другие показатели: при волчанке это, например, антитела к двуспиральной ДНК, комплемент, анализы крови и мочи. Повторить профиль врач может, если появились новые симптомы или первый результат был сомнительным.
Тревожные признаки: когда к врачу срочно
Не откладывайте обращение, а при тяжёлом состоянии вызывайте скорую помощь, если при положительных антителах или подозрении на системную болезнь появились:
- нарастающая одышка, сухой кашель, боль в груди при дыхании;
- быстро нарастающая мышечная слабость, затруднение глотания;
- отёки, уменьшение количества мочи, пенистая или тёмная моча, резкий подъём давления;
- язвочки или потемнение кончиков пальцев;
- высокая температура с сыпью и выраженной слабостью;
- синяки без причины, кровоточивость дёсен, мелкая точечная сыпь;
- у беременной с антителами к Ro — изменения ритма сердца плода, выявленные при осмотре.
Частые вопросы
ANA положительный, а ENA-профиль весь отрицательный. Что дальше?
Это не значит, что анализы ошибочны. Положительный ANA бывает у здоровых людей, а часть антител в стандартную панель не входит. Если жалоб нет, врач чаще всего предложит наблюдение. Если симптомы есть, он решит, какие ещё исследования нужны.
У меня нашли антитела к Ro, но я хорошо себя чувствую. Я болен?
Не обязательно. Антитела к Ro иногда находят у людей без болезни соединительной ткани. Покажите результат ревматологу: он расспросит о сухости глаз и рта, суставах, сыпи и решит, нужно ли наблюдение. Если вы планируете беременность, скажите об этом врачу.
Можно ли по ENA-профилю поставить диагноз?
Нет. Даже самые специфичные антитела, например к Sm или Scl-70, только поддерживают диагноз. Его ставят по сочетанию симптомов, осмотра и результатов обследования.
Читайте также
- Антинуклеарный фактор (АНФ, ANA): что значит положительный анализ
- Антитела к двуспиральной ДНК (anti-dsDNA): что показывает анализ
Статья носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Источники
- Клинические рекомендации «Системная красная волчанка». Ассоциация ревматологов России, 2021.
- Agmon-Levin N, Damoiseaux J, Kallenberg C, et al. International recommendations for the assessment of autoantibodies to cellular antigens referred to as anti-nuclear antibodies. Ann Rheum Dis. 2014;73(1):17-23.
- Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(9):1151-1159.
- Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2017;76(1):9-16.
- van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-1755.