Анализ на антитела к базальной мембране клубочков (анти-ГБМ) назначают, когда почки быстро теряют функцию или когда поражение почек сочетается с кровохарканьем. Эти антитела вызывают редкую, но опасную анти-ГБМ болезнь, которую раньше называли синдромом Гудпасчера. Разберём, что показывает анализ, как читать результат, почему его часто сдают вместе с ANCA и почему при подозрении на эту болезнь нельзя ждать. Статья пригодится тем, кому анализ назначили, и родственникам людей, которые лежат в больнице с таким диагнозом.
Анти-ГБМ болезнь развивается обычно за дни и недели, а не за месяцы. Положительный анализ при подходящих симптомах — повод для срочного лечения в стационаре. Отрицательный при этом не всегда исключает болезнь, а положительный без симптомов требует перепроверки.
Что такое базальная мембрана клубочков и антитела к ней
Почка фильтрует кровь в клубочках — клубках мельчайших сосудов. Стенку этих сосудов изнутри выстилает тонкая плёнка, базальная мембрана. Она работает как фильтр: пропускает воду и мелкие вещества и задерживает белки и клетки крови.
Один из главных строительных белков мембраны — коллаген IV типа. При анти-ГБМ болезни иммунная система вырабатывает антитела к участку цепи α3 этого коллагена. Похожий белок есть в базальной мембране альвеол лёгких, поэтому болезнь может поражать и почки, и лёгкие. Антитела оседают на мембране, запускают воспаление, и в клубочках быстро образуются «полулуния» — скопления клеток, которые сдавливают клубочек и выключают его из работы.
Международная классификация васкулитов Чапел-Хилл 2012 года относит анти-ГБМ болезнь к васкулитам мелких сосудов. Если поражены только почки, говорят об анти-ГБМ гломерулонефрите. Если одновременно есть кровотечение в лёгкие, иногда по-прежнему используют название «синдром Гудпасчера».
Кому назначают анализ
Анти-ГБМ антитела не входят в профилактические обследования. Рекомендации KDIGO 2021 года по гломерулярным болезням советуют определять их у каждого человека с быстро прогрессирующим гломерулонефритом. Поводы для анализа:
- креатинин крови растёт за дни или недели, количество мочи уменьшается;
- в анализе мочи есть эритроциты, особенно изменённые, и эритроцитарные цилиндры, а также белок;
- кровохарканье, одышка, затемнения в лёгких на снимке без понятной причины;
- сочетание поражения почек и лёгких — так называемый лёгочно-почечный синдром;
- положительные ANCA при быстром поражении почек: у части людей есть оба вида антител;
- синдром Альпорта у человека, который перенёс пересадку почки: иногда после трансплантации к «новой» мембране появляются антитела, и врачи следят за этим отдельно.
Анализ обычно назначают нефролог, ревматолог, пульмонолог или врач реанимации. Часто его делают срочно, в первые часы после поступления в больницу.
Как делают анализ и что написано в бланке
Для анализа берут кровь из вены. Специальной подготовки не нужно: при подозрении на анти-ГБМ болезнь кровь берут сразу, не дожидаясь утра и голодного желудка.
Чаще всего лаборатория использует иммунохимический метод (ИФА или хемилюминесцентный анализ). Результат приходит числом в единицах лаборатории с указанием границы нормы. Реже применяют иммуноблот или непрямую иммунофлюоресценцию на срезах тканей. Единицы и пороги у разных тест-систем разные, поэтому сравнивать числа из разных лабораторий напрямую нельзя.
Вместе с анти-ГБМ обычно сразу назначают:
- ANCA — антитела к протеиназе-3 и миелопероксидазе;
- креатинин, мочевину, калий крови;
- общий анализ мочи и оценку белка в моче;
- общий анализ крови: при кровотечении в лёгкие падает гемоглобин;
- комплемент C3 и C4 и антинуклеарный фактор — чтобы отличить анти-ГБМ болезнь от гломерулонефрита при волчанке и других болезнях с иммунными комплексами.
Как читать результат
Анти-ГБМ положительны, есть поражение почек или лёгких
Это типичная картина анти-ГБМ болезни. Диагноз подтверждают биопсией почки. Под микроскопом видны полулуния в клубочках, а при иммунофлюоресценции — характерное линейное свечение IgG вдоль базальной мембраны. Но биопсия не должна задерживать лечение: KDIGO 2021 советует начинать его сразу при высокой вероятности диагноза, не дожидаясь всех результатов.
Положительны и анти-ГБМ, и ANCA
Такое сочетание называют «двойной позитивностью», и встречается оно не так уж редко. Чаще второй вид антител — к миелопероксидазе. В начале болезнь ведёт себя как анти-ГБМ болезнь и требует такого же срочного лечения. А в дальнейшем она может обостряться, как ANCA-ассоциированный васкулит, поэтому таких людей наблюдают дольше и внимательнее.
Анти-ГБМ положительны, а симптомов нет
Иммунохимические тесты иногда дают ложноположительные результаты, особенно при невысоких значениях. Если почки работают нормально, в моче нет крови и белка, а лёгкие в порядке, врач обычно повторяет анализ другим методом и не ставит диагноз по одному числу.
Анти-ГБМ отрицательны
Отрицательный результат делает анти-ГБМ болезнь маловероятной, но не исключает её полностью. Существуют формы, при которых антитела в крови не находятся стандартными тестами, хотя в биопсии видно линейное свечение IgG. Поэтому при быстром поражении почек главным исследованием остаётся биопсия.
Чем анти-ГБМ болезнь отличается от ANCA-васкулита
Обе болезни могут вызывать быстро прогрессирующий гломерулонефрит и кровотечение в лёгкие, поэтому их ищут одновременно. Различия важны для прогноза:
- скорость — анти-ГБМ болезнь обычно развивается быстрее и чаще сразу приводит к тяжёлой почечной недостаточности;
- органы — анти-ГБМ болезнь поражает почки и лёгкие; ANCA-васкулиты часто затрагивают ещё нос, пазухи, уши, кожу, нервы;
- рецидивы — после успешного лечения анти-ГБМ болезнь возвращается редко, тогда как ANCA-васкулиты склонны к повторным обострениям. Исключение — люди с двойной позитивностью;
- биопсия — при анти-ГБМ болезни видно линейное свечение IgG, при ANCA-васкулите иммунных отложений почти нет.
Кровотечение в лёгкие при анти-ГБМ болезни чаще бывает у курящих. Отказ от курения важен и во время лечения, и после него.
Что делают, если диагноз подтверждён
Лечение проводят в стационаре, обычно в отделении нефрологии или реанимации. Рекомендации KDIGO 2021 года описывают его так: удаление антител из крови с помощью плазмафереза и подавление их выработки препаратами, угнетающими иммунитет (глюкокортикоиды и цитостатики). Конкретные препараты и схемы выбирает врач. При тяжёлой почечной недостаточности может понадобиться диализ.
Во время лечения анти-ГБМ антитела пересдают регулярно: по их снижению врач видит, работает ли терапия. Когда антитела исчезают, это хороший знак, но решения о дальнейшем лечении принимают с учётом функции почек и общего состояния. Если почки не восстановились и человек остаётся на диализе, пересадку почки обычно планируют только после того, как антитела стабильно не определяются, иначе болезнь может повредить и пересаженную почку.
Тревожные признаки: когда срочно к врачу
Анти-ГБМ болезнь — неотложное состояние. Вызовите скорую или срочно обратитесь в больницу, если появились:
- кашель с кровью, даже в небольшом количестве, особенно вместе с одышкой;
- резкое уменьшение количества мочи или её отсутствие;
- моча цвета чая, колы или «мясных помоев»;
- быстро нарастающие отёки, слабость, тошнота, одышка в покое;
- бледность и сильная слабость на фоне кровохарканья.
Если анализ на анти-ГБМ уже пришёл положительным, а вы находитесь дома, не ждите планового приёма: свяжитесь с врачом, который назначил анализ, в тот же день.
Частые вопросы
Синдром Гудпасчера и анти-ГБМ болезнь — это одно и то же?
Почти. Анти-ГБМ болезнь — общее название болезни, вызванной этими антителами. Синдромом Гудпасчера обычно называют её вариант, когда одновременно поражены почки и лёгкие. Если поражены только почки, говорят об анти-ГБМ гломерулонефрите.
Можно ли сдать анализ «для проверки», без направления?
Можно, но смысла в этом мало. Болезнь редкая, и у человека без симптомов положительный результат чаще окажется ложным, чем настоящим. Если вас беспокоят изменения в анализе мочи, начните с визита к терапевту или нефрологу.
Если антитела исчезли, болезнь вылечена?
Исчезновение антител означает, что активный процесс остановлен, и анти-ГБМ болезнь после этого возвращается редко. Но повреждение почек может остаться, поэтому наблюдение у нефролога продолжают и после лечения.
Читайте также
- ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела): что значит положительный анализ
- Комплемент C3 и C4: что показывает анализ
- Антинуклеарный фактор (АНФ, ANA): что значит положительный анализ
Статья носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Источники
- Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1-S276.
- McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(7):1162-1172.
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11.